合肥市人民政府关于印发合肥市城镇居民基本医疗保险暂行办法的通知

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合肥市人民政府关于印发合肥市城镇居民基本医疗保险暂行办法的通知

安徽省合肥市人民政府


关于印发合肥市城镇居民基本医疗保险暂行办法的通知
合政〔2007〕44号

各县、区人民政府,市政府各部门,各直属机构:

  经市政府第91次常务会议讨论通过,现将《合肥市城镇居民基本医疗保险暂行办法》印发给你们,请遵照执行。



二00七年五月八日




合肥市城镇居民基本医疗保险暂行办法

  第一章 总  则

  第一条 为建立多层次医疗保障体系,保障居民基本医疗需求,根据国家有关规定和《安徽省人民政府转发实施十二项民生工程配套文件的通知》(皖政办[2007]10号)精神,结合本市实际,制定本办法。

  第二条 城镇居民基本医疗保险坚持属地管理、大病统筹、权利和义务相对应和统筹安排的原则,以个人和家庭缴费为主,政府补助和社会捐助为辅,实行医疗费用分担机制。

  第三条 本市市区范围内未纳入城镇职工基本医疗保险制度覆盖范围内的在校学生、少年儿童和其他非从业城镇居民,以及市辖区农村居民都可参加城镇居民基本医疗保险。在校大学生的基本医疗保险政策另行制定。

  第四条 市劳动保障部门负责全市城镇居民基本医疗保险工作的实施、管理和监督工作,市社会保险经办机构负责  城镇居民基本医疗保险参保缴费记录、待遇核定和基金管理等工作。
  各区劳动保障部门所属社会保险经办机构负责辖区内居民参保登记工作。
  教育部门负责在校学生的参保登记工作。
  财政部门负责城镇居民基本医疗保险基金的监督、管理和财政承担资金的筹集工作。
  地方税务部门负责城镇居民个人基本医疗保险费的征收工作。
  卫生部门负责制定并落实城镇居民就医优惠政策。
  民政部门负责一类低保人员的身份确认工作。
  残疾人联合会负责重症残疾人员的身份确认工作。
  公安、物价、审计、食品药品监督等部门,按照各自的工作职责,协同做好城镇居民基本医疗保险工作。

  第二章 基金筹集

  第五条 城镇居民基本医疗保险基金包括:
  (一)参保人员个人缴纳的基本医疗保险费;
  (二)各级财政补助的资金;
  (三)社会捐助的资金;
  (四)其他渠道筹集的资金;
  (五)基金利息收入。

  第六条 城镇居民基本医疗保险个人缴费和财政补助标准按照下列规定执行:
  (一)在校学生(含非本市户籍)及18周岁以下非从业居民每人每年110元。其中,个人缴费30元,省财政补助30元、市财政补助40元、区财政补助10元。
  (二)符合参保条件的城镇其他居民每人每年200元。其中,个人缴费120元,省财政补助30元、市财政补助40元、区财政补助10元。
  (三)市辖区农村居民每人每年200元。其中,个人缴费120元,市财政补助55元、区财政补助25元。
  (四)享受一类低保和重症残疾人员每人每年200元。其中,个人缴费30元,省财政补助30元,市财政补助85元,区财政补助55元。

  第七条 城镇居民基本医疗保险个人缴费和财政补助标准,随着经济发展和城镇居民人均收入提高,可做相应调整。
  城镇居民基本医疗保险个人缴费和财政补助标准需要调整时,由市劳动保障部门会同财政部门提出具体方案,报市政府批准。

  第三章 参保缴费

  第八条 符合条件的城镇居民以其户籍所在社居委或村委会为参保单位,办理参保登记和社会保障卡手续。其中,在校学生以学校为参保单位,办理参保登记和社会保障卡手续。
  城镇居民参保时,须提供《户口本》和1吋彩色照片1张。其中,一类低保人员需提供《合肥市城市居民最低生活保障金领取证》,重症残疾人员需提供《中华人民共和国残疾人证》。
  城镇居民参保登记时间为每年1月1日至5月20日,逾期不予登记。

  第九条 城镇居民个人缴纳的基本医疗保险费按年度(当年7月1日至次年6月30日)一次性足额缴纳,由参保单位代收并开具财政部门监制的专用收款票据。参保单位在参保登记的次月10日前,到所在地地方税务分局缴纳。
  城镇居民参保缴费后,在当年6月30日前发生异地转移、死亡等情形时,其个人所缴纳的基本医疗保险费可办理退费;在当年7月1日至次年6月30日发生的,不予退费。

  第十条 市财政部门应当在每年7月31日前将各级财政补助资金划拨到城镇居民基本医疗保险基金财政专户。

  第四章 保障待遇

  第十一条 城镇居民基本医疗保险不建立个人帐户,主要支付符合规定的住院和门诊特大病医疗费用。城镇居民按时足额缴纳基本医疗保险费后,可于当年的7月1日至次年的6月30日享受医疗保障待遇。

  第十二条 参保人员基本医疗保险的支付范围,按照城镇居民基本医疗保险药品目录、诊疗项目目录、医疗服务设施范围和支付标准执行,具体规定由市劳动保障部门组织制定。今后国家和省制定新规定,从其规定。

  第十三条 参保人员住院医疗费用由个人和基金按照下列规定共同承担:
  (一)参保人员在三级医疗机构住院治疗的,其医疗费用在600元以下部分由个人承担,超过600元以上部分按40%的比例从基金中支付,个人承担60%。
  (二)参保人员在二级医疗机构住院治疗的,其医疗费用在400元以下部分由个人承担,超过400元以上部分按50%的比例从基金中支付,个人承担50%。
  (三)参保人员在一级医疗机构及社区卫生服务中心住院治疗的,其医疗费用在200元以下部分由个人承担,超过200元以上部分按60%的比例从基金中支付,个人承担40%。
  (四)参保人员因病情需要或突发疾病在异地住院治疗的,其医疗费用在600元以下部分由个人承担,超过600元以上部分按30%的比例从基金中支付,个人承担70%。

  第十四条 参保人员患有肾功能衰竭门诊透析治疗的,在1个年度内其治疗费用在600元以下部分由个人承担,超过600元以上部分按50%的比例从基金中支付,个人承担50%。基金年最高支付限额3万元,限额以上部分由个人承担。

  第十五条 学生及18周岁以下非从业居民每人每年基金最高支付限额为10万元,限额以上部分由个人承担。城镇其他居民和市辖区农村居民每人每年基金最高支付限额为5万元,限额以上部分由个人承担。

  第十六条 参保人员因违法犯罪、斗殴、酗酒、自残、自杀,交通事故、医疗事故,赴港、澳、台及国外期间等发生的医疗费用,不得从基金中支付。

  第五章 就医管理

  第十七条 参保人员因病需要住院治疗,可选择本市任何一家住院定点医疗机构,持本人社会保障卡到定点医疗机构就医。
  参保人员不在定点医疗机构住院治疗的,其治疗费用不得从基金中支付。

  第十八条 参保人员因病需要转市外医疗机构治疗的,须经市三级以上定点医疗机构提出,并报市医疗保险经办机构批准。未经批准的,费用自理。

  第十九条 参保人员在异地突发疾病,确需住院医疗的,应在当地定点医疗机构住院,且须在入院后3个工作日内与市医疗保险经办机构联系,办理登记备案手续。不按规定办理手续的,费用自理。

  第二十条 门诊特大病实行定点治疗,参保人员1个年度内只能选择一家定点医疗机构进行门诊治疗。

  第六章 费用结算

  第二十一条 参保人员住院和门诊特大病治疗个人应承担的费用,由参保人员与定点医疗机构据实结算。
  参保人员在异地住院治疗的,由个人全额支付住院医疗费用。出院后1个月内,凭异地住院医院的住院费用结算清单、住院发票单据等,到市医疗保险经办机构办理结算手续。

  第二十二条 定点医疗机构与参保人员结算医疗费后,属于基金支付的部分,由市医疗保险经办机构审核后按规定拨付。

  第七章 基金管理

  第二十三条 城镇居民基本医疗保险基金纳入财政专户,实行单独核算,封闭运行,专项用于城镇居民基本医疗保险。
  社会保险经办机构所需经费由财政预算安排,不得从基金中提取。

  第二十四条 城镇居民基本医疗保险基金,按照国家规定的存款利率记息。

  第二十五条 社会保险经办机构应当建立健全城镇居民基本医疗保险基金预决算制度、财务会计制度和内部管理制度,实行基金超支预警报告制度。

  第二十六条 社会保险经办机构应当建立健全内部审计制度,加强基金收支管理,并接受市审计、财政、劳动保障等行政主管部门的监督检查。

  第八章 定点医疗机构的管理

  第二十七条 城镇居民基本医疗保险实行定点医疗机构协议管理。符合城镇职工定点医疗机构条件,愿意承担城镇居民基本医疗保险定点服务的医疗机构,可向市劳动保障部门提出申请,经市劳动保障部门审核,符合条件的,与市医疗保险经办机构签定医疗服务协议。城镇居民定点医疗机构名单由市医疗保险经办机构定期向社会公布。

  第二十八条 定点医疗机构应当认真核对参保人员信息,做到人证统一,严格掌握疾病入院指征和住院标准,不得以任何理由拒绝、推诿符合入院指征的参保人员住院治疗。
  定点医疗机构应当规范记载参保人员住院期间的各项费用,及时向医疗保险经办机构传递相关数据,并向参保人员提供住院费用“日清单”,建立医疗费用计算机自助查询系统。
  定点医疗机构应当严格执行城镇居民基本医疗保险药品目录、诊疗项目目录、医疗服务设施范围和支付标准。参保人员因病确需使用自费的药品、诊疗项目及医用材料时,定点医疗机构必须履行告知义务并签订《合肥市城镇居民基本医疗保险病人自费项目知情同意书》。参保人员出院时,其住院期间医疗费用结算清单须经参保人员或代理人核实并签字确认。
  定点医疗机构不得采取虚假住院、冒名住院、挂床住院、诱导住院、降低入院标准、虚开药物和诊疗项目、将城镇居民基本医疗保险用药目录以内的药品换成以外药品或其他物品、滥用药物等方式套取城镇居民基本医疗保险基金。

  第九章 法律责任

  第二十九条 定点医疗机构及其工作人员有违反本规定第二十八条情形之一的,由市医疗保险经办机构责令限期改正,其中违反第四款规定情形的,医疗保险经办机构还应拒付或追回所发生的相应费用,同时暂缓基本医疗保险基金的拨付;情节严重的,终止医疗服务协议,对定点医疗机构主要负责人由主管部门给予相应行政处分直至降级、撤职。

  第三十条 参保人员采取隐瞒、欺诈等手段骗取基本医疗保险基金的,医疗保险经办机构应当追回所发生的相应费用,并暂停当年享受城镇居民基本医疗保险待遇资格,暂停期间发生的医疗费用由本人承担;构成犯罪的,依法追究刑事责任。

  第三十一条 医疗保险经办机构工作人员在工作中滥用职权、徇私舞弊、索贿受贿,以及工作失职造成基本医疗保险基金损失的,由医疗保险经办机构追回损失,并由劳动保障部门对直接负责的主管人员及其直接责任人给予行政处分;构成犯罪的,依法追究刑事责任。

  第十章 附  则

  第三十二条 本办法自2007年5月1日起实施。

  第三十三条 肥西、肥东、长丰3县可参照本办法执行。





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国务院办公厅关于加强和改进流浪未成年人救助保护工作的意见

国务院办公厅


国务院办公厅关于加强和改进流浪未成年人救助保护工作的意见

国办发〔2011〕39号


各省、自治区、直辖市人民政府,国务院各部委、各直属机构:

  党中央、国务院高度重视未成年人权益保护工作,近年来国家出台了一系列法律法规和政策,未成年人权益保护工作取得了积极成效。但受人口流动加速、一些家庭监护缺失和社会不良因素影响,未成年人流浪现象仍然存在,甚至出现胁迫、诱骗、利用未成年人乞讨和实施违法犯罪活动等问题,严重侵害了未成年人合法权益,妨害了未成年人健康成长。为进一步完善流浪未成年人救助保护体系,切实加强和改进流浪未成年人救助保护工作,经国务院同意,现提出如下意见:

  一、充分认识流浪未成年人救助保护工作的重要意义

  做好流浪未成年人救助保护工作,关系到未成年人的健康成长,关系到社会和谐安定,关系到以人为本执政理念的落实。及时有效救助保护流浪未成年人,是各级政府的重要职责,是维护未成年人合法权益的重要内容,是预防未成年人违法犯罪的重要举措,是加强和创新社会管理的重要方面,是社会文明进步的重要体现。各地区、各有关部门要充分认识加强和改进流浪未成年人救助保护工作的重要性和紧迫性,进一步统一思想,提高认识,认真落实《中华人民共和国未成年人保护法》、《中华人民共和国预防未成年人犯罪法》和《中华人民共和国义务教育法》等法律法规,不断完善政策措施,提升救助保护水平,维护好流浪未成年人的合法权益。

  二、流浪未成年人救助保护工作的总体要求和基本原则

  (一)总体要求。牢固树立以人为本、执政为民的理念,贯彻预防为主、标本兼治的方针,健全机制,完善政策,落实责任,加快推进流浪未成年人救助保护体系建设,确保流浪未成年人得到及时救助保护、教育矫治、回归家庭和妥善安置,最大限度减少未成年人流浪现象,坚决杜绝胁迫、诱骗、利用未成年人乞讨等违法犯罪行为。

  (二)基本原则。

  坚持未成年人权益保护优先。把未成年人权益保护和健康成长作为首要任务,加强对家庭监护的指导和监督,及时救助流浪未成年人,严厉打击胁迫、诱骗、利用未成年人乞讨等违法犯罪行为,切实保障未成年人的生存权、发展权、参与权、受保护权。

  坚持救助保护和教育矫治并重。积极主动救助流浪未成年人,保障其生活、维护其权益;同时加强流浪未成年人思想、道德、文化和法制教育,强化心理疏导和行为矫治,帮助其顺利回归家庭。

  坚持源头预防和综合治理。综合运用经济、行政、司法等手段,落实义务教育、社会保障和扶贫开发等政策,强化家庭、学校、社会共同责任,不断净化社会环境,防止未成年人外出流浪。

  坚持政府主导和社会参与。落实政府责任,加大政府投入,加强各方协作,充分发挥基层组织作用,调动社会各方面参与流浪未成年人救助保护的积极性,形成救助保护工作的合力。

  三、加强和改进流浪未成年人救助保护工作的政策措施

  (一)实行更加积极主动的救助保护。公安机关发现流浪乞讨的未成年人,应当护送到救助保护机构接受救助。其中由成年人携带流浪乞讨的,应当进行调查、甄别,对有胁迫、诱骗、利用未成年人乞讨等违法犯罪嫌疑的,要依法查处;对由父母或其他监护人携带流浪乞讨的,应当批评、教育并引导护送到救助保护机构接受救助,无力自行返乡的由救助保护机构接送返乡,公安机关予以协助配合。民政部门要积极开展主动救助,引导护送流浪未成年人到救助保护机构接受救助。城管部门发现流浪未成年人,应当告知并协助公安或民政部门将其护送到救助保护机构接受救助。对突发急病的流浪未成年人,公安机关和民政、城管部门应当直接护送到定点医院进行救治。

  充分发挥村(居)民委员会等基层组织作用,组织和动员居民提供线索,劝告、引导流浪未成年人向公安机关、救助保护机构求助,或及时向公安机关报警。

  (二)加大打击拐卖未成年人犯罪力度。公安机关要严厉打击拐卖未成年人犯罪,对来历不明的流浪乞讨和被强迫从事违法犯罪活动的未成年人,要一律采集生物检材,检验后录入全国打拐DNA(脱氧核糖核酸)信息库比对,及时发现、解救失踪被拐未成年人。加强接处警工作,凡接到涉及未成年人失踪被拐报警的,公安机关要立即出警处置,认真核查甄别,打击违法犯罪活动。强化立案工作,实行未成年人失踪快速查找机制,充分调动警务资源,第一时间组织查找。建立跨部门、跨警种、跨地区打击拐卖犯罪工作机制。民政等有关部门要协助公安机关做好被拐未成年人的调查、取证和解救工作。

  (三)帮助流浪未成年人及时回归家庭。救助保护机构和公安机关要综合运用救助保护信息系统、公安人口管理信息系统、全国打拐DNA(脱氧核糖核酸)信息库和向社会发布寻亲公告等方式,及时查找流浪未成年人父母或其他监护人。

  对查找到父母或其他监护人的流浪未成年人,救助保护机构要及时安排接送返乡,交通运输、铁道等部门要在购票、进出站、乘车等方面积极协助。流出地救助保护机构应当通知返乡流浪未成年人或其监护人常住户口所在地的乡镇人民政府(街道办事处)做好救助保护和帮扶工作。流出地救助保护机构要对流浪未成年人的家庭监护情况进行调查评估:对确无监护能力的,由救助保护机构协助监护人及时委托其他人员代为监护;对拒不履行监护责任、经反复教育不改的,由救助保护机构向人民法院提出申请撤销其监护人资格,依法另行指定监护人。

  对暂时查找不到父母或其他监护人的流浪未成年人,在继续查找的同时,要通过救助保护机构照料、社会福利机构代养、家庭寄养等多种方式予以妥善照顾。对经过2年以上仍查找不到父母或其他监护人的,公安机关要按户籍管理有关法规政策规定为其办理户口登记手续,以便于其就学、就业等正常生活。对在打拐过程中被解救且查找不到父母或其他监护人的婴幼儿,民政部门要将其安置到社会福利机构抚育,公安机关要按规定为其办理户口登记手续。

  (四)做好流浪未成年人的教育矫治。救助保护机构要依法承担流浪未成年人的临时监护责任,为其提供文化和法制教育、心理辅导、行为矫治、技能培训等救助保护服务,对合法权益受到侵害的,要协助司法部门依法为其提供法律援助或司法救助。救助保护机构要在教育行政部门指导下帮助流浪未成年人接受义务教育或替代教育,对沾染不良习气的,要通过思想、道德和法制教育,矫治不良习惯,纠正行为偏差;对有严重不良行为的,按照有关规定送专门学校进行矫治和接受教育。对流浪残疾未成年人,卫生、残联等部门要指导救助保护机构对其进行心理疏导、康复训练等。

  (五)强化流浪未成年人源头预防和治理。预防未成年人流浪是家庭、学校、政府和社会的共同责任,做好源头预防是解决未成年人流浪问题的治本之策。家庭是预防和制止未成年人流浪的第一责任主体,应当依法履行对未成年人的监护责任和抚养义务。有关部门和基层组织要加强对家庭履行监护责任的指导和监督,对困难家庭予以帮扶,提升家庭抚育和教育能力,帮助其解决实际困难。村(居)民委员会要建立随访制度,对父母或其他监护人不依法履行监护责任或者侵害未成年人权益的,要予以劝诫、制止;情节严重的,要报告公安机关予以训诫,责令其改正;构成违反治安管理行为的,由公安机关依法给予行政处罚。

  学校是促进未成年人健康成长的重要阵地,要坚持育人为本、德育为先,加强学生思想道德教育和心理健康辅导,根据学生特点和需要,开展职业教育和技能培训,使学生掌握就业技能,实现稳定就业;对品行有缺点、学习有困难的学生,要进行重点教育帮扶;对家庭经济困难的学生,要按照有关规定给予教育资助和特别关怀。教育行政部门要建立适龄儿童辍学、失学信息通报制度,指导学校做好劝学、返学工作,乡镇人民政府(街道办事处)、村(居)民委员会要积极做好协助工作。

  地方各级政府和有关部门要进一步落实义务教育、社会保障和扶贫开发等政策,充分调动社会各方面的力量,把流浪未成年人救助保护纳入重点青少年群体教育帮助工作、“春蕾计划”、“安康计划”和家庭教育工作的总体计划;将流浪残疾未成年人纳入残疾未成年人康复、教育总体安排;充分发挥志愿者、社工队伍和社会组织作用,鼓励和支持其参与流浪未成年人救助、教育、矫治等服务。

  四、健全工作机制,形成救助保护工作合力

  (一)加强组织领导。进一步完善政府主导、民政牵头、部门负责、社会参与的流浪未成年人救助保护工作机制。建立民政部牵头的部际联席会议制度,研究解决突出问题和困难,制定和完善相关政策措施,指导和督促地方做好工作。民政部要发挥牵头部门作用,加强组织协调,定期通报各省(区、市)流浪未成年人救助保护工作情况,建立挂牌督办和警示制度。地方各级政府要高度重视,建立由政府分管领导牵头的流浪未成年人救助保护工作机制;要建立和完善工作责任追究机制,对工作不力、未成年人流浪现象严重的地区,追究该地区相关领导的责任。

  (二)完善法律法规。抓紧做好流浪乞讨人员救助管理法律法规规章修订相关工作,完善流浪未成年人救助保护制度,健全流浪未成年人救助保护、教育矫治、回归安置和源头预防等相关规定,规范救助保护工作行为,强化流浪未成年人司法救助和保护,为流浪未成年人救助保护工作提供有力的法律保障。

  (三)加强能力建设。各级政府要加强流浪未成年人救助保护能力建设,进一步提高管理和服务水平。要充分发挥现有救助保护机构、各类社会福利机构的作用,不断完善救助保护设施。要加强救助保护机构工作队伍建设,合理配备人员编制,按照国家有关规定落实救助保护机构工作人员的工资倾斜政策,对救助保护机构教师按照国家有关规定开展职称评定和岗位聘用。公安机关要根据需要在救助保护机构内设立警务室或派驻民警,协助救助保护机构做好管理工作。财政部门要做好流浪乞讨人员救助资金保障工作,地方财政要建立稳定的经费保障机制,中央财政给予专项补助。

  (四)加强宣传引导。进一步加大未成年人权益保护法律法规宣传力度,开展多种形式的法制宣传活动,在全社会牢固树立未成年人权益保护意识。加强舆论引导,弘扬中华民族恤孤慈幼的传统美德,鼓励社会力量通过开展慈善捐助、实施公益项目、提供志愿服务等多种方式,积极参与流浪未成年人救助保护工作,营造关心关爱流浪未成年人的良好氛围。

  国务院办公厅

  二○一一年八月十五日

卫生部办公厅关于印发《性早熟诊疗指南(试行)》的通知

卫生部


卫生部办公厅关于印发《性早熟诊疗指南(试行)》的通知

卫办医政发〔2010〕195号


各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:
  为科学、规范地做好性早熟诊疗工作,促进儿童健康成长,我部制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。现印发给你们,供医疗机构在临床诊疗工作中参考使用。
                          二〇一〇年十二月七日



性早熟诊疗指南(试行)

  一、定义
  性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。
  二、病因
  (一)中枢性性早熟。
  1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
  2.由外周性性早熟转化而来。
  3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。
  4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。
  女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。
  (二)外周性性早熟。
  1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。
  2.常见病因分类
  2.1女孩
  (1)同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
  (2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。
  2.2男孩
  (1)同性性早熟(男性第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。
  (2)异性性早熟(女性第二性征):见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
  三、临床表现和诊断依据
  (一)中枢性性早熟。
  1.第二性征提前出现(符合定义的年龄),并按照正常发育程序进展,女孩:乳房发育,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩:睾丸和阴茎增大,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。
  2.有性腺发育依据,女孩按B超影像判断,男孩睾丸容积≥4 ml。
  3.发育过程中呈现身高增长突增。
  4.促性腺激素升高至青春期水平。
  5.可有骨龄提前,但无诊断特异性。
  不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育,表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征,乳晕无着色,呈非进行性自限性病程,乳房多在数月后自然消退。
  (二)外周性性早熟。
  1.第二性征提前出现(符合定义的年龄)。
  2.性征发育不按正常发育程序进展。
  3.性腺大小在青春前期水平。
  4.促性腺激素在青春前期水平。
  四、诊断流程和辅助检查
  (一)确定中枢性或外周性性早熟,除按临床特征初步判断外,需作以下辅助检查:
  1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素(LH)有筛查意义,如LH<0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动,LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG和甲胎蛋白(AFP)应当纳入基本筛查,是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。
  2.促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。
  (1)方法:以GnRH 2.5-3.0μg/kg (最大剂量100μg)皮下或静脉注射,于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素(FSH)水平。
  (2)判断:如用化学发光法测定,激发峰值LH>3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点,同时LH/FSH比值>0.6时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值,达到以上标准也可诊断。
  如激发峰值以FSH升高为主,LH/FSH比值低下,结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期,后者需定期随访,必要时重复检查。
  3.子宫卵巢B超。单侧卵巢容积≥1-3ml,并可见多个直径≥4 mm的卵泡,可认为卵巢已进入青春发育状态;子宫长度>3.4-4cm可认为已进入青春发育状态,可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。
  4.骨龄。是预测成年身高的重要依据,但对鉴别中枢和外周性无特异性。
  (二)病因学诊断。
  1.中枢性性早熟病因诊断:确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查(重点检查鞍区),尤其是以下情况:
  (1)确诊为CPP的所有男孩。
  (2)6岁以下发病的女孩。
  (3)性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。
  2.外周性性早熟病因诊断:按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查,并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。
  五、治疗
  (一)中枢性性早熟。
  治疗目标为抑制过早或过快的性发育,防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题(如早初潮);改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。
  GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治疗选择,目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。
  1.以改善成年身高为目的的应用指征:
  (1)骨龄大于年龄2岁或以上,但需女孩骨龄≤11.5岁,男孩骨龄≤12.5岁者。
  (2)预测成年身高:女孩<150cm,男孩<160cm。
  (3)或以骨龄判断的身高SDS<-2SD(按正常人群参照值或遗传靶身高判断)。
  (4)发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。
  2.不需治疗的指征:
  (1)性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)而对成年身高影响不显者。
  (2)骨龄虽提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程,故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估,调整治疗方案。
  3.GnRHa剂量:首剂80-100μg/kg,最大量3.75mg;其后每4周注射1次,体重≥30kg者,曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首剂后2周宜强化1次。但需强调的是,维持剂量应当个体化,根据性腺轴功能抑制情况而定(包括性征、性激素水平和骨龄进展),男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的GnRHa缓释剂都有效,产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度(如更接受肌肉或皮下注射)或当地产品供应情况。
  4.治疗监测和停药决定:治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育状况(阴毛进展不代表性腺受抑状况);首剂3-6个月末复查GnRH激发试验,LH峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇(E2)和子宫、卵巢B超;男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄1次,结合身高增长,预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因,调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血,或已有初潮者又见出血,但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少2年,具体疗程需个体化。
  一般建议在年龄11.0岁,或骨龄12.0岁时停药,可望达最大成年身高,开始治疗较早者(<6岁)成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数,仍有个体差异。
  单纯性乳房早发育多呈自限病程,一般不需药物治疗,但需强调定期随访,小部分患儿可能转化为中枢性性早熟,尤其在4岁以后起病者。
  5.GnRHa治疗中部分患者生长减速明显,小样本资料显示联合应用重组人生长激素(rhGH)可改善生长速率或成年身高,但目前仍缺乏大样本、随机对照研究资料,故不推荐常规联合应用,尤其女孩骨龄>12岁,男孩骨龄>14岁者。
  有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤是发育异常,如无颅压增高或其他中枢神经系统表现者,不需手术,仍按ICPP药物治疗方案治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。
  (二)外周性性早熟。
  按不同病因分别处理,如各类肿瘤的手术治疗,先天性肾上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等。